Introduzione

La cianosi è una condizione patologica caratterizzata dalla colorazione bluastra della pelle o delle mucose. Si nota in genere intorno alle labbra, alla bocca, ai palmi delle mani, alle unghie e alla pianta dei piedi. La parola “cianosi” deriva della parola greca cyanós (κυανός) che significa blu-verde. La cianosi è associata a molteplici condizioni alcune delle quali possono essere molto gravi.

Le cause principali associate alla cianosi sono:

• ipossia, carenza di ossigeno nei tessuti dell’organismo
• nipossiemia o emoglobina deossigenata, carenza di ossigeno nel sangue
• ostruzione delle vie aeree, comprendente:
  • asma, polmonite, bronchiolite, malattia polmonare interstiziale o BPCO (enfisema), incapacità di scambio di gas a livello del circolo polmonare
  • embolia polmonare, coagulo di sangue nelle arterie dei polmoni
  • soffocamento o gonfiore intorno alle corde vocali (detto groppa)
• disturbi cardiaci, che includono:
  • insufficienza cardiaca o malattie cardiache congenite (tetralogia di Fallot, atresia tricuspide, atresia polmonare)
  • arresto cardiaco
  • difetti interventricolari o interatriali, deviazione del sangue nel cuore da destra a sinistra (cianosi congenita), dotto arterioso pervio (in sigla PDA)

Altre cause di cianosi includono:

• sindrome di Raynaud, condizione in cui le basse temperature o forti emozioni causano spasmi dei vasi sanguigni che bloccano il flusso sanguigno alle estremità del corpo
• beta-bloccanti, medicinali che inducono la riduzione della frequenza cardiaca e della pressione arteriosa
• coagulo di sangue che interrompe l'afflusso di sangue a un arto (gamba, piede, mano o braccio)
• linfedema, un gonfiore causato dall'accumulo di liquido linfatico
• malattia di Buerger (tromboangioite obliterante), una rara malattia infiammatoria dei vasi sanguigni che può colpire le persone che fumano
• convulsioni, contrazioni improvvise, involontarie e brusche dei muscoli scheletrici
• ipovolemia, riduzione del volume del sangue che circola nell’organismo
• embolia causata dal colesterolo (aterombolismo), si verifica quando il colesterolo viene rilasciato da una placca aterosclerotica e si sposta come embolo nel flusso sanguigno sino a causare un'ostruzione nei vasi sanguigni periferici delle mani e dei piedi
• condizioni che causano l'addensamento del sangue (iperviscosità), inclusi tumori del sangue e malattie come il mieloma multiplo, la malattia di Waldenstrom e la policitemia
• condizioni di scarsa ossigenazione, ad esempio l’altitudine, per cui risulta difficile saturare l’emoglobina presente nel sangue
• overdose di farmaci, quali narcotici, benzodiazepine, sedativi
• metaemoglobinemia e policitemia, condizioni legate ad alterazioni della struttura dell’emoglobina e a difetti associati alla produzione dei globuli rossi del sangue
• abiti o gioielli troppo stretti, così come qualsiasi costrizione meccanica importante di un arto (schiacciamento, legature, etc.).

La cianosi è classificata come centrale, periferica e differenziale.

Cianosi centrale

La cianosi centrale è spesso causata da un problema circolatorio o ventilatorio, e questo a sua volta potrebbe portare a una scarsa ossigenazione del sangue nei polmoni. La cianosi centrale si sviluppa quando il livello di emoglobina deossigenata nelle arterie è superiore a 5 grammi per decilitro (g/dl) con saturazione di ossigeno inferiore all'85%. La colorazione bluastra è generalmente visibile su tutta la superficie corporea e sulla mucosa che riveste le cavità comunicanti con l’esterno.

L’embolia polmonare, la malattia polmonare interstiziale, l’insufficienza cardiaca, l’infarto, le convulsioni, le apnee e il soffocamento sono alcune delle possibili cause di cianosi centrale.

Cianosi periferica

La cianosi periferica, o acrocianosi, si osserva negli arti superiori e inferiori (mani, polpastrelli, dita dei piedi) dove il flusso sanguigno è più lento. Talvolta può interessare aree intorno alla bocca (circumorali) e all'occhio (periorbitali), mentre le mucose generalmente non sono coinvolte. Nella cianosi periferica, il sangue che raggiunge le dita delle mani e dei piedi non è abbastanza ricco di ossigeno. La bassa gittata cardiaca, la stasi venosa e l'esposizione al freddo sono alcune delle condizioni che possono causare cianosi periferica poiché causano vasocostrizioni.

Altre condizioni sono: l’embolia, la sindrome di Raynaud e la trombosi venosa.

Tutte le condizioni che causano la cianosi centrale possono anche causare la comparsa di sintomi periferici.

Cianosi differenziale

La cianosi differenziale consiste nella colorazione bluastra che compare in alcune parti del corpo ed è assente in altre. Potrebbe presentarsi solo agli arti superiori o inferiori, oppure presentare asimmetrie tra gli arti superiori e inferiori. Di solito indica gravi condizioni cardiopolmonari sottostanti. È presente nelle persone con un dotto arterioso pervio (DAP) cioè la mancata chiusura del dotto tra arteria polmonare e aorta al momento della nascita.