Sintomi

Timoma e carcinoma del timo possono non dare alcun disturbo e, quindi, essere scoperti casualmente nel corso di una tomografia assiale computerizzata (TAC) o di una radiografia del torace eseguite per altre ragioni.
A volte, invece, possono causare alcuni disturbi (sintomi), quali:

• tosse persistente
• dolore toracico
• respirazione difficoltosa

In particolare, le persone con timoma possono avere dei disturbi autoimmuni come la miastenia grave, il lupus eritematoso sistemico, anemia aplastica, tiroiditi e l’artrite reumatoide.

Cause

Non è ancora nota la causa del timoma e del carcinoma timico.

Diagnosi

L’accertamento (diagnosi) del timoma e del carcinoma del timo si basa sui risultati dei seguenti esami:

• visita medica (esame obiettivo) e raccolta della storia personale e familiare (anamnesi), la visita medica permette di evidenziare eventuali segni di malattia come la comparsa di masse o la presenza di altri disturbi insoliti. La raccolta di informazioni sulle abitudini personali e sulle malattie familiari può fornire altre indicazioni importanti
• Rx del torace, radiografia basata sul passaggio, nella parte del corpo da indagare, di un fascio di energia che si fissa su una pellicola e restituisce l'immagine della struttura interna in esame. Il tumore del timo nella radiografia appare spesso come una massa di tipo lobulato posta nelle vicinanze del cuore e dei grossi vasi sanguigni
• TAC (tomografia assiale computerizzata), procedura che utilizza un computer collegato ad una macchina a raggi x per ottenere una serie di immagini dettagliate delle strutture interne del corpo. Le immagini sono prese da angolazioni diverse e sono utilizzate per creare un’immagine di tessuti e organi in 3 dimensioni (3D). In alcuni casi, per rendere più visibili alcuni particolari degli organi interni, può essere iniettato in vena, o somministrato per bocca, un liquido chiamato mezzo di contrasto. La TAC è necessaria per determinare l’estensione della malattia
• RMN (risonanza magnetica nucleare), tecnica radiologica che utilizza i campi magnetici per ottenere immagini precise dell’organo e/o tessuto molle da analizzare evitando l’utilizzo di radiazioni ionizzanti (radiazioni X) come quelle della TAC
• PET (positron emission tomography), metodo di indagine per immagini che si basa sullo studio del metabolismo degli zuccheri (glucidi) dei tumori e prevede l'uso di una sostanza somministrata per via endovenosa, denominata tracciante, che emette delle particelle (positroni) rilevate tramite un apparecchio scanner. L’indagine consente di individuare precocemente il tumore e di valutarne la dimensione e la localizzazione

Per accertare la natura del tessuto anomalo, evidenziato dagli esami radiologici, si esegue un prelievo di una piccola quantità del tessuto timico (biopsia) attraverso una procedura chirurgica chiamata toracoscopia che consente al medico di ispezionare la cavità toracica e prelevare il campione di tessuto da inviare in laboratorio per l'analisi al microscopio e la diagnosi istologica.

Stadiazione

Il timoma è classificato nei seguenti stadi:

• stadio I, il tumore è circoscritto al timo e al rivestimento (capsula connettivale) che lo circonda
• stadio II, il tumore si è diffuso oltre la capsula e ha invaso il tessuto adiposo circostante o il rivestimento della cavità toracica
• stadio III, il tumore ha invaso gli organi vicini al timo
• stadio IV:
  • stadio IV A, il tumore si è ampiamente diffuso ai polmoni e al cuore
  • stadio IV B, il tumore si è esteso al sistema sanguigno e linfatico generando metastasi in altri organi
• recidiva, il tumore dopo le terapie si è ripresentato nella stessa sede iniziale oppure in un altro organo

Se è allo stadio I, si parla di timoma non invasivo; in tutti gli altri stadi, di timoma invasivo.
La stessa stadiazione è spesso usata anche per il carcinoma del timo anche se quest’ultimo, quando è accertato (diagnosticato), in genere si è gia diffuso in altre parti del corpo e va maggiormente incontro a recidiva.

Le indagini effettuate per accertare (diagnosticare) il timoma o il carcinoma del timo sono utilizzate anche per definire lo stadio della malattia.
La stadiazione (Video) è importante per la scelta delle cure più indicate.

Prognosi

Alcuni fattori influenzano la probabilità di guarigione (prognosi) e le possibilità di cura:

• stadio del tumore
• tipo di cellule tumorali
• possibilità di rimuovere completamente il tumore con la chirurgia
• condizioni generali di salute del malato
• prima diagnosi o recidiva

Terapia

Le scelte terapeutiche disponibili per la cura (terapia) standard del timoma e del carcinoma timico sono:

• chirurgia
• radioterapia
• chemioterapia
• terapia ormonale

Chirurgia

L’intervento chirurgico è la cura più utilizzata per rimuovere un tumore timico. In alcuni casi, nonostante il chirurgo abbia asportato tutto il tumore visibile, dopo l'intervento è necessario che i malati si sottopongano a radioterapia per eliminare eventuali cellule tumorali residue. Questo tipo di terapia è detta terapia adiuvante.

Radioterapia

La radioterapia è un trattamento che utilizza i raggi X ad alta energia, o altri tipi di radiazioni, per uccidere le cellule tumorali o impedire che esse proliferino. Esistono due tipi di radioterapia:

• radioterapia esterna, che utilizza una macchina esterna all'organismo per inviare radiazioni verso il tumore
• radioterapia interna, che utilizza una sostanza radioattiva sigillata in aghi, semi, fili, o cateteri inseriti direttamente all'interno, o in prossimità, del tumore

La modalità di effettuazione della radioterapia dipende dal tipo e dallo stadio del tumore da curare. Generalmente, nel timoma e nel carcinoma del timo è usata la radioterapia esterna.

Chemioterapia

La chemioterapia è una cura che utilizza dei farmaci per bloccare la crescita delle cellule tumorali.

Quando la chemioterapia è somministrata per bocca o iniettata in vena o nel muscolo, i farmaci entrano nel flusso sanguigno e possono raggiungere le cellule tumorali in tutto il corpo (chemioterapia sistemica).

Quando la chemioterapia è posizionata direttamente nel liquido cerebrospinale (il liquido che si trova intorno al midollo spinale e al cervello), in un organo o in una cavità del corpo, come l'addome, i farmaci colpiscono principalmente le cellule tumorali presenti in tali aree (chemioterapia regionale).

La modalità di attuazione della chemioterapia dipende dal tipo e dallo stadio del tumore da curare.

La chemioterapia può essere utilizzata per ridurre il tumore prima della chirurgia o della radioterapia (chemioterapia neoadiuvante).

Terapia ormonale

La terapia ormonale è una cura basata su farmaci che rimuovono degli ormoni, o ne bloccano la funzione, al fine di impedire la proliferazione delle cellule tumorali.

Trial clinici

Risultati importanti per la terapia del carcinoma del timo stanno emergendo da studi, detti trial (studi) clinici. In particolare l’immunoterapia ha dato risultati promettenti, ma associati a gravi effetti avversi. Altri studi saranno necessari per poter ottimizzare i risultati e considerare l’immunoterapia una reale alternativa alle terapie tradizionali.

Sarà comunque il medico curante a suggerire l’eventuale possibilità di partecipare a un trial clinico nel caso si soddisfino i criteri di ammissione (inclusione) necessari e non esista un trattamento efficace tra quelli già collaudati.

Esami di verifica (follow-up)

Per valutare l’andamento delle cure possono essere ripetute alcune delle indagini effettuate per accertare il tumore timico e definirne la stadiazione.
Sulla base dei risultati di tali esami detti di follow-up, si deciderà se continuare, modificare o interrompere le terapie.

Vivere con

La diagnosi di tumore può essere devastante per la persona che la riceve e per i suoi familiari. D’altra parte, mantenere un atteggiamento mentale positivo può aiutare il fisico ad affrontare meglio le terapie.
Per il malato è molto importante il supporto e l’incoraggiamento dei parenti e di tutte le persone care.

Una reazione comune di fronte alla comunicazione di essere stati colpiti da un tumore, è quella di affidarsi completamente ai medici e agli ospedali. Tuttavia, è molto importante cercare di avere un ruolo attivo e di informarsi sulla malattia e sulle possibili cure.

Durante le terapie, e nelle fasi successive, può essere molto utile adottare delle sane abitudini alimentari. In alcuni casi, però, seguire una corretta alimentazione può diventare particolarmente difficile perché la chemioterapia può alterare il senso del gusto e provocare nausea. Se ciò dovesse accadere, è consigliabile consultare l’oncologo di fiducia per trovare una soluzione.

Mantenere la vita sociale e professionale può essere d’aiuto nell'affrontare la malattia ma bisogna anche sapersi ritagliare del tempo per riposare, fare esercizio fisico e dedicarsi ad attività che migliorino il benessere psico-fisico.

Durante le cure, è possibile osservare cambiamenti nell’aspetto esteriore quali, ad esempio, la perdita dei capelli e modifiche del peso corporeo: tutto ciò può provocare grande frustrazione. Per questo può essere d’aiuto frequentare un gruppo di sostegno per le persone con tumore. Il contatto con individui che si trovano ad affrontare le stesse sfide può dare la forza e il coraggio necessari per andare avanti.

Per informazioni sui gruppi di sostegno ci si può rivolgere al medico curante, alla ASL di zona oppure consultare la pagina web dell’Associazione italiana malati di cancro, parenti e amici (AIMAC).

Prevenzione

Un fattore di rischio è un elemento che aumenta la probabilità di essere colpiti da una malattia, come un tumore. I fattori di rischio variano a seconda del tipo di tumore e possono avere origini ereditarie, essere legate a stili di vita o a cause ambientali.

Molte persone, tuttavia, sviluppano una data malattia anche in assenza di fattori di rischio noti, come avviene nel caso del timoma e del carcinoma del timo.

È noto che questo tipo di tumore sia molto raro nei bambini e, in generale, nei giovani mentre è più diffuso negli adulti tra i 40-70 anni di età.

Dal momento che non sono note le cause dei tumori del timo, non è possibile adottare misure di prevenzione specifiche.

Bibliografia

National Cancer Institute (NCI). Tymoma and tymic carcinoma (Inglese)

Zhao C, Rajan A. Immune checkpoint inhibitors for treatment of thymic epithelial tumors: how to maximize benefit and optimize risk?. Mediastinum. 2019; 3(35)

Link approfondimento

Associazione Italiana Malati di Cancro, parenti e amici (AIMaC). Timoma maligno