Sintomi

Il tempo tra l'infezione e l'insorgenza dei sintomi può variare da diversi mesi a molti anni. Il numero di cisti (o cisticerchi) presenti in un individuo può variare da uno a più di mille. Generalmente le cisti vive non sono riconosciute dal sistema immunitario dell’ospite. Al contrario, una risposta infiammatoria acuta e importante si verifica quando le cisti degenerano/muoiono rilasciando antigeni (proteine che attivano il sistema immunitario). Questo fenomeno può verificarsi a distanza di anni dall’infezione.
I cisticerchi possono localizzarsi nei muscoli scheletrici e cardiaci, nella cute e i tessuti sottocutanei (in cui formano noduli palpabili), nei polmoni, nel fegato e in altri tessuti, compresa la mucosa della bocca.

Nella maggior parte dei tessuti l’infezione causa sintomi lievi e si risolve spontaneamente. Manifestazioni cliniche importanti si osservano invece quando l’infezione interessa il sistema nervoso centrale (neurocisticercosi). I sintomi dipendono dal numero, dalla posizione, dalle dimensioni e dallo stadio (vitale, degenerante o calcificato) dei cisticerchi, e dall'intensità della risposta infiammatoria dell’ospite.

Le convulsioni o crisi epilettiche rappresentano la manifestazione clinica più comune osservata nel 70-90% delle persone sintomatiche e si stima che circa il 30% delle persone con epilessia nei Paesi dove l’infezione è endemica (molto frequente) sia affetto da neurocisticercosi. Manifestazioni cliniche meno frequenti ma più gravi comprendono l’ipertensione endocranica, l’idrocefalo (accumulo di liquidi nel cervello), la meningite cronica e anomalie del nervo cranico. Nei casi più gravi, se non trattata, la neurocisticercosi può portare a ictus cerebrale o morte improvvisa.

La neurocisticercosi può essere “parenchimale" o “extraparenchimale”. La forma parenchimale, più comune, si verifica quando le cisti si sviluppano all'interno del tessuto cerebrale, quella extraparenchimale si verifica quando si sviluppano cisticerchi in altre aree, come le meningi (membrane che rivestono il cervello), lo spazio sub-aracnoideo (spazio tra le meningi), i ventricoli (canali) cerebrali, la colonna vertebrale o gli occhi. La malattia parenchimale caratterizzata da un piccolo numero di cisti ha un buon decorso (prognosi) a lungo termine anche senza terapia, rispetto alla malattia parenchimale con più di 50 cisti e a quella extraparenchimale. Esiste poi una forma rara chiamata "cisticercosi racemosa" che è dovuta allo sviluppo di cisti insolitamente grandi, multilobulari e raggruppate nello spazio sub-aracnoideo e nelle meningi.
I cisticerchi localizzati nel midollo spinale, possono causare radicoliti (infiammazione delle radici dei nervi) e problemi motori dovuti a compressione. Se invece invadono l’occhio possono dare disturbi visivi, congiuntiviti e perfino distacco della retina.

Cause

La cisticercosi è una malattia parassitaria causata dalla Taenia solium (o verme solitario) ed è dovuta alla formazione di cisti (o cisticerchi) in vari tessuti e organi dell’ospite. Queste cisti contengono le larve (stadio precoce dello sviluppo) del parassita. Si contrae in seguito a trasmissione oro-fecale del parassita, ovvero per ingestione delle uova rilasciate nelle feci da persone con infezione intestinale da Taenia solium (teniasi). Questo può avvenire per contatto diretto con le feci dovuto a scarsa igiene delle mani o attraverso l’ingestione di acqua o cibi contaminati (verdure, carne poco cotta).

Sono stati riportati casi di autoinfezione, cioè di persone con teniasi intestinale che si reinfettano con le uova di Taenia da esse stesse rilasciate.
Una volta arrivate nello stomaco, le uova si liberano del loro involucro e rilasciano gli embrioni. Questi perforano la parete dello stomaco e dell’intestino tenue e, attraverso il circolo sanguigno, possono raggiungere vari organi e tessuti, dove si trasformano in cisti. Il tipo e la gravità della malattia dipendono dalla localizzazione delle cisti, e i disturbi (sintomi) che causano sono variabili e possono interessare i muscoli, il cervello, il midollo spinale o gli occhi. Le cisti possono andare incontro a degenerazione (morte) e successiva calcificazione attraverso un processo spontaneo oppure in seguito a trattamento con farmaci anti-elminti (specifici per il parassita). In questi casi si sviluppa una forte risposta infiammatoria da parte dell’ospite, che peggiora la sintomatologia.

Sia la teniasi che la cisticercosi sono diffuse a livello globale ma sono più frequenti nelle aree rurali dell'America Latina, del Sud-Est Asiatico, Cina, India e Africa Subsahariana, aree caratterizzate da scarse condizioni igieniche e stretta convivenza tra uomini e suini (ospiti intermedi del parassita). Sono meno frequenti invece nei Paesi occidentali e nei Paesi islamici dove è poco frequente il consumo di carne suina.

Diagnosi

Per la diagnosi di cisticercosi il medico raccoglie informazioni sul tipo di sintomi, sugli eventuali viaggi nei Paesi in via di sviluppo ad alto rischio e sui cibi consumati. Gli esami del sangue permettono di rivelare la presenza di anticorpi diretti contro il parassita, ma non sempre danno informazioni, soprattutto nel caso delle infezioni lievi. L’esame radiologico può rivelare le calcificazioni (conseguenti alla morte dei cisticerchi) nei muscoli o negli organi infestati. Per la diagnosi di neurocisticercosi è richiesta la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica nucleare dell’encefalo, ancora più sensibile e in grado di rivelare le cisti morte. Le dimensioni e le caratteristiche delle lesioni evidenziate determinano il tipo di trattamento.

Le persone a cui viene diagnosticata la cisticercosi, così come i loro familiari, dovrebbero essere testati per l'infezione intestinale da Taenia solium. Questo per curare l’eventuale infezione ed evitare la trasmissione delle uova ad altri individui.

Terapia

Nella maggior parte dei casi l’infezione si risolve spontaneamente senza uso di farmaci. Gli interventi terapeutici più frequenti e urgenti sono mirati alla gestione delle complicazioni neurologiche nella neurocisticercosi. Essi includono l’utilizzo di farmaci anticonvulsivi e corticosteroidi, fino all’impianto di uno shunt (valvola) ventricolare per drenare l’edema o altri interventi chirurgici in caso di aumento della pressione intracranica. Anche le cisti nell’occhio e nel midollo spinale vanno rimosse chirurgicamente.
In soggetti sintomatici con lesioni multiple (numerose cisti e coinvolgimento di più organi e tessuti), può essere prescritto un trattamento con farmaci anti-elminti (specifici per il parassita), da somministrare sotto stretto controllo medico poiché la morte delle larve indotta da questi farmaci provoca una risposta infiammatoria che può peggiorare la sintomatologia. A questo proposito, si possono prescrivere trattamenti antiinfiammatori con corticosteroidi in associazione agli anti-elminti. Questo trattamento non è invece indicato per quei pazienti che presentano cisti calcificate (morte). Anche quando la terapia antielmintica ha un effetto positivo può essere ancora necessario l'uso continuato di farmaci anticonvulsivi e altri farmaci sintomatici poiché la malattia può essere irreversibile.

Prevenzione

Non esiste un vaccino per la cisticercosi. Il controllo della malattia si realizza con la prevenzione della trasmissione fecale-orale di uova da persone con teniasi. Pertanto l'identificazione delle persone infettate con Taenia solium (i cosiddetti vettori) e il loro trattamento sono importanti misure di sanità pubblica che possono arrestare il ciclo di trasmissione del parassita e prevenire il diffondersi della malattia.
Teniasi e cisticercosi sono state dichiarate eradicabili (eliminabili) dall’International Task Force for Disease Eradication nel 1992, e nel 2012 sono state incluse nella roadmap (progetto) delle malattie tropicali neglette (NTD) con cui l’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) si impegnava a validare una strategia per il controllo e l’eliminazione. Questo obiettivo non è stato ancora raggiunto per diverse ragioni, quali le limitate risorse finanziarie, le capacità inadeguate e le barriere per l’accesso ai servizi sanitari necessari nei Paesi in cui queste malattie sono presenti.

A livello individuale è importante seguire le norme igieniche e adottare alcune precauzioni, soprattutto quando si viaggia in aree in cui l’infezione è endemica e vi sono condizioni igieniche scarse:

• lavarsi le mani con acqua calda e sapone dopo aver usato il bagno, aver cambiato i pannolini e prima di maneggiare il cibo (leggi la Bufala)
• lavare e sbucciare la frutta e le verdure crude prima di mangiarle
• preferire acqua imbottigliata, oppure bollita o filtrata

Bibliografia

Prodjinotho UF, Lema J, Lacorcia M, Schmidt V, Vejzagic N, Sikasunge C, Ngowi B, Winkler AS, Prazeres da Costa C. Host immune response during Taenia solium Neurocysticercosis infection and treatment. PLoS Negletted Tropical  Diseases. 2020; 14(4)

Link approfondimento

Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Cysticercosis

World Health Organization (WHO). Taeniasis/cysticercosis