Introduzione

Neurinomi

I neurinomi, o più propriamente schwannomi, sono tumori benigni che originano dalle cosiddette cellule di Schwann, cellule che formano la guaina che riveste il prolungamento delle cellule nervose, denominato assone, dei nervi cranici e dei nervi spinali. I neurinomi rappresentano il 7% dei tumori del sistema nervoso centrale (SNC).

Ne esistono più tipi, i più comuni includono:

  • neurinoma del nervo facciale (VII° nervo cranico)
  • neurinoma del trigemino (V nervo cranico)
  • neurinoma dell'acustico (VIII nervo cranico)
  • neurinoma interdigitale

Invece, a livello spinale, il neurinoma è uno dei tumori extramidollari più frequenti.

I neurinomi possono essere unici o multipli e, in tal caso, fanno parte della neurofibromatosi multipla.

Neurinoma acustico

Il neurinoma più frequente nasce dal nervo acustico, precisamente dalla regione vestibolare del nervo acustico. Noto anche come schwannoma vestibolare, generalmente cresce lentamente, a partire dal condotto uditivo interno e può espandersi fino alla regione posteriore del cervello e del cervelletto.

I segni e i disturbi (sintomi) causati dal neurinoma includono:

  • perdita dell'udito, di solito graduale anche se in alcuni casi improvvisa, dal lato colpito
  • capogiri (vertigini)
  • disturbi dell'equilibrio
  • debolezza o perdita di movimento muscolare

Se il tumore cresce troppo può premere sul tronco cerebrale (parte del cervello che si prolunga nella parte iniziale del canale vertebrale), impedendo il normale flusso di liquido tra il cervello e il midollo spinale (liquido cerebrospinale). In questo caso, il liquido può accumularsi nella testa (idrocefalo) aumentando la pressione all'interno del cranio.

Diagnosi

Generalmente, se si nota perdita dell'udito, ronzii in un orecchio o problemi con l'equilibrio ci si rivolge al medico. Gli esami strumentali utilizzati per accertare (diagnosticare) le cause dei disturbi sono: risonanza magnetica (RM) e tomografia computerizzata (TC). In caso di neurinoma acustico anche l'esame che valuta la capacità uditiva (esame audiometrico) è alterato in maniera tipica. L'accertamento (diagnosi) di un neurinoma acustico nelle fasi iniziali del suo sviluppo può aiutare a prevenirne la crescita eccessiva e la comparsa di gravi conseguenze come la perdita totale dell'udito o l'accumulo di liquido cerebrale.

Cause

Le cause che danno origine al neurinoma del nervo acustico non sono attualmente note, fatta eccezione per i casi di neurofibromatosi di tipo 2 di cui sono conosciute le cause genetiche. La neurofibromatosi di tipo 2, è un tumore benigno che colpisce i nervi cranici e spinali. È causata da un difetto del gene NF2 (localizzato nel cromosoma 22), che interviene per la produzione di una proteina che regola la crescita delle cellule nervose. Il difetto può essere trasmesso geneticamente dai genitori oppure comparire spontaneamente dopo la formazione dell'embrione.

Terapia

Esistono diverse possibilità di cura del neurinoma acustico, variabili in base alle dimensioni e alla posizione del tumore, alla sua velocità di crescita e alle condizioni di salute in generale. Le principali sono:

  • monitoraggio del tumore, i piccoli tumori vengono monitorati regolarmente attraverso la risonanza magnetica (MRI) e solo se aumentano di dimensione sono sottoposti a chirurgia
  • chirurgia cerebrale, se il tumore è grande o si sta ingrandendo viene eliminato chirurgicamente attraverso un taglio nel cranio effettuato in anestesia generale
  • radiochirurgia stereotassica (radiochirurgia Gamma Knife), procedura utilizzata sui tumori piccoli o sui frammenti di un tumore più grande che restano dopo l'intervento chirurgico. Consiste nell'impiego di un fascio di radiazioni indirizzate in modo netto e preciso sul tumore

Tutti questi trattamenti comportano alcuni rischi. Ad esempio, la chirurgia e la radiochirurgia possono talvolta causare intorpidimento del viso o paralisi (incapacità di spostare parte del viso).

Neurinoma di Morton

Il neurinoma di Morton è una condizione dolorosa che colpisce uno dei nervi situati tra le dita del piede (interdigitali). È noto anche come neuroma interdigitale. È provocato da un'irritazione di lunga durata (cronica) che determina la crescita di tessuto fibroso intorno alla membrana che avvolge il nervo e ne causa l'ispessimento, subito prima della sua biforcazione alla radice delle dita. Si può verificare in uno o entrambi i piedi. Di solito, colpisce il nervo tra il terzo e il quarto dito ma, a volte, anche il secondo e il terzo.

Sintomi

All'inizio i disturbi consistono in una sensazione di formicolio che si manifesta nello spazio tra le dita dei piedi e peggiora nel tempo trasformandosi in dolore acuto o bruciore. Potrebbe verificarsi anche una sensazione di torpore. Il dolore spesso peggiora quando si cammina o si indossano scarpe strette. Alcune persone lo descrivono simile a quello causato da una piccola pietra incastrata sotto il piede.

Diagnosi

L'accertamento (diagnosi) del neuroma di Morton è essenzialmente basato sulla visita medica che deve escludere eventuali altre cause (scarpe, lavoro, stile di vita e attività sportiva) o la presenza di deformità che possano generare i disturbi. Gli esami strumentali (radiografia, risonanza magnetica ed ecografia) non sono particolarmente affidabili nel caso del neuroma di Morton a causa dell'alto numero di risultati falsi positivi o negativi. Tali esami sono effettuati soprattutto per escludere la presenza di altre malattie che possano interessare la pianta del piede (avampiede) come, ad esempio, artrite, borsite, capsulite, fratture ecc.

Terapia

La cura (terapia) del neuroma di Morton può essere di tipo conservativo (non chirurgico) o di tipo chirurgico:

  • terapia conservativa, se i disturbi sono presenti da meno di sei mesi è possibile tentare interventi di tipo conservativo come: farmaci antinfiammatori, infiltrazioni locali di cortisone, utilizzo di dispositivi ortesici, riduzione del peso corporeo, riposo e applicazione di impacchi di ghiaccio. Può essere provata anche la crioterapia, pratica terapeutica poco invasiva, consistente nell'inserimento di una piccola sonda nel piede per distruggere, congelandolo, il tessuto nervoso ispessito che causa il dolore. Questo tipo di terapia non è sempre efficace e i disturbi possono ripresentarsi
  • terapia chirurgica, è raccomandata se il dolore è molto intenso o se i trattamenti conservativi non hanno funzionato. L'intervento chirurgico, detto neurotomia, consiste nell'eliminazione della parte del nervo interessata dal neurinoma. In alcuni casi può anche limitarsi a creare più spazio attorno al nervo compresso. Di solito, si può camminare subito dopo l'operazione, anche se ci vogliono settimane o mesi per guarire completamente

Neurinoma spinale

È un tumore benigno che origina dalle radici dei nervi nel punto in cui lasciano il midollo spinale. Può essere anche multiplo. Cresce all'interno della dura madre, la parte più esterna dei tre foglietti (meningi) che rivestono il cervello e il midollo spinale che, quindi, può essere compresso dal tumore ma non invaso.

Sintomi

I segni e i disturbi (sintomi) causati dal neurinoma spinale dipendono dalla tipologia, dal luogo e dal tasso di crescita del tumore. Frequentemente provoca dolori alla colonna vertebrale, agli arti o al tronco lungo il percorso del nervo interessato. Quando comprime il midollo spinale o altri nervi provoca una progressiva riduzione (deficit) della forza e della sensibilità nel tratto interessato dal tumore.

Diagnosi

L'accertamento (diagnosi) di un tumore del midollo spinale si ottiene eseguendo la risonanza magnetica (RMN) dell'area interessata con, o senza, mezzo di contrasto. La tomografia computerizzata (TC) rappresenta un'alternativa, ma è meno accurata.

Terapia

Sono utilizzati corticosteroidi (cortisone) per ridurre l'accumulo di liquidi (edema) nel midollo e preservarne il funzionamento. I risultati della chirurgia, in genere, sono buoni, talora la difficoltà è dovuta alla posizione o all'estensione del tumore. Se le masse tumorali non possono essere eliminate chirurgicamente, viene utilizzata la chemioterapia, la radioterapia o la radiochirurgia stereotassica (radiochirurgia Gamma Knife).

Prossimo aggiornamento: 09 Dicembre 2023

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