Sintomi

I disturbi (sintomi) causati dalla vitiligine comprendono:

• scolorimento di zone della pelle
• sbiancamento prematuro o ingrigimento di capelli, ciglia, sopracciglia o barba (prima dei 35 anni)
• perdita di colore nei tessuti che rivestono l'interno della bocca e del naso (mucose)
• perdita, o cambiamento di colore, della membrana che riveste la superficie interna dell’occhio (retina)

Le zone di pelle colpite più comunemente dalla vitiligine comprendono:

• contorno della bocca e degli occhi
• dita e polsi
• ascelle
• inguine
• genitali
• interno della bocca
• cuoio capelluto

La vitiligine inizia spesso con la comparsa, sulla pelle, di chiazze chiare che hanno il centro più bianco rispetto alla zona circostante. Il bordo può essere liscio o irregolare contornato da una area più scura (iperpigmentata).

Se sotto la pelle colpita sono presenti dei vasi sanguigni, la chiazza può essere leggermente rosa. La vitiligine si sviluppa in modo diverso da persona a persona: in alcuni, le macchie bianche sono poche e piccole; in altri, occupano aree estese del corpo. Occasionalmente possono dare prurito e, di solito, sono permanenti.

Tipi di vitiligine

La vitiligine è classificata in base alla distribuzione delle macchie. I due tipi principali sono:

• vitiligine non-segmentale, detta anche bilaterale o vitiligine generalizzata
• vitiligine segmentale, detta anche unilaterale o vitiligine localizzata

In rari casi, è possibile che la vitiligine interessi tutto il corpo ed è nota come vitiligine universale o completa.

Vitiligine non-segmentale o bilaterale

Nella vitiligine bilaterale le macchie depigmentate appaiono su entrambi i lati del corpo in modo simmetrico. Possono comparire su:

• dorso delle mani
• braccia
• pelle intorno alle aperture (occhi, bocca, genitali, ano)
• ginocchia
• gomiti
• piedi

La vitiligine non-segmentale è il tipo più comune e riguarda circa 9 persone su 10 malate di vitiligine.

Vitiligine segmentale o unilaterale

La vitiligine segmentale non è simmetrica e le macchie bianche della pelle interessano solo una zona del corpo. È meno comune della vitiligine bilaterale e rappresenta solo il 10% di tutte le forme di vitiligine. Compare soprattutto nei bambini, in particolare in 3 su 10 colpiti da vitiligine.

Cause

La vitiligine è causata dalla mancanza di un pigmento, la melanina, che dona alla pelle il suo colore naturale ed è prodotto da cellule denominate melanociti.

La mancanza di melanina provoca le macchie bianche (depigmentate) sulla pelle.

L'origine della malattia è sconosciuta (si sospettano fattori autoimmuni e/o una predisposizione genetica) e non sono noti elementi che possano scatenarla o favorirla, anche se è stata documentata una frequenza maggiore tra componenti della stessa famiglia.

Fattori autoimmuni

La possibile origine autoimmunitaria, vale a dire causata da una reazione del sistema di difesa dell’organismo che, erroneamente, aggredisce le cellule del proprio corpo, è supportata dalla presenza, in circa il 20% degli individui colpiti, di altre malattie autoimmuni come, ad esempio, la tiroidite autoimmune, l’anemia perniciosa, il diabete mellito di tipo 1, la malattia di Addison.

Fattori metabolici

Un'altra causa ipotizzata è lo stress ossidativo e l’accumulo di radicali liberi e di perossido di idrogeno che potrebbe interferire con la produzione di melanina. I malati di vitiligine potrebbero soffrire di disturbi del metabolismo o delle ghiandole endocrine dovuti alla mancanza di una sufficiente quantità di un enzima, detto tirosinasi, che neutralizza il perossido di idrogeno.

Eventi stressanti

È possibile (anche se non verificato) che la vitiligine possa essere provocata da situazioni particolari come, ad esempio:

• eventi stressanti, come il parto
• danni alla pelle, come scottature grave o tagli
• esposizione ad alcune sostanze chimiche, ad esempio sul posto di lavoro

La vitiligine non è una malattia infettiva.

Diagnosi

Il medico di famiglia, o il dermatologo, dopo aver esaminato le zone colpite della pelle ed avere raccolto le necessarie informazioni, può accertare la presenza della vitiligine.

Nel corso della visita potrebbe chiedere:

• se si hanno familiari con la vitiligine
• se si hanno familiari con malattie autoimmuni
• se si sono verificate ferite, eruzioni cutanee e scottature solari nelle zone della pelle colpite
• come la pelle risponde al sole (si abbronza o si brucia)
• quali cure siano, eventualmente, state già impiegate
• se le aree di pelle colpite migliorano o peggiorano senza cure

Il medico curante può anche chiedere quale impatto la vitiligine abbia sulla qualità della vita.

Lampada di Wood

Se disponibile, il medico può utilizzare una lampada a raggi ultravioletti (UV), chiamata lampada di Wood, per esaminare la pelle in modo più accurato.

La luce UV aiuterà il medico a distinguere le chiazze dovute alla vitiligine da quelle dovute a altre malattie della pelle come, ad esempio, la pitiriasi versicolor, in cui la perdita di pigmento è causata da un'infezione fungina.

Potrebbe anche prescrivere degli esami del sangue per verificare la presenza di altre malattie autoimmuni correlate alla vitiligine, per controllare la funzionalità della tiroide e del pancreas e per ricercare gli autoanticorpi anti-nucleo (ANA).

Terapia

Le macchie bianche causate dalla vitiligine, sono di solito, permanenti anche se esistono cure che permettono di migliorare l'aspetto della pelle e di ripristinarne il colore.

Agli individui di pelle chiara, basterà evitare l’abbronzatura per rendere le macchie di vitiligine quasi impercettibili. Se sono relativamente piccole, possono essere coperte con una crema cosmetica mimetica: il cosiddetto camouflage o trucco terapeutico .

In generale, le cure combinate, come fototerapia (trattamento con la luce) e farmaci, danno i risultati migliori. Possono contribuire a ridare colore alla pelle ma l'effetto ha una durata limitata e, comunque, non può fermare la diffusione delle macchie.

Protezione dal sole

Le scottature causate dall'esposizione al sole sono un rischio reale in caso di vitiligine. È necessario, quindi, salvaguardare la pelle in modo adeguato utilizzando creme con fattori di protezione alti (SPF 50 o superiore). Quando è esposta alla luce solare, la pelle produce un pigmento, chiamato melanina, che la protegge dalla luce ultravioletta. In caso di vitiligine la melanina manca e, di conseguenza, anche la protezione naturale della pelle.

Vitamina D

Se la pelle non è esposta al sole aumenta il rischio di avere una quantità di insufficiente di vitamina D, essenziale per mantenere sani ossa e denti. La luce solare, infatti, ne costituisce la fonte principale. Pur essendo contenuta anche in alcuni alimenti come, ad esempio, il pesce azzurro, la quantità di vitamina D introdotta con il cibo potrebbe non essere adeguata e potrebbe, quindi, essere necessario integrarla con un supplemento di 10 microgrammi al giorno.

Farmaci corticosteroidi topici

I corticosteroidi topici sono farmaci che si applicano sulla pelle. In alcuni casi, possono fermare la diffusione delle macchie bianche e ripristinare il colore originale.

Possono essere prescritti dal medico di base o dal dermatologo agli adulti se:

• la vitiligine bilaterale è presente in meno del 10% del corpo
• le misure di protezione dal sole e l’applicazione di creme che nascondono le macchie non sono sufficienti
• non si è in gravidanza
• si sono compresi e accettati i rischi dovuti agli effetti indesiderati (effetti collaterali) dei farmaci

Possono essere applicati sotto forma di crema o di unguento, a seconda della preferenza e della localizzazione delle macchie, e possono essere utilizzati anche sul viso.

Tra i corticosteroidi che possono essere prescritti:

• fluticasone propionato
• betametasone valerato
• idrocortisone butirrato

Il medico darà indicazioni sui tempi, le quantità e il metodo per applicare la crema o l’unguento. Di solito, è sufficiente un’applicazione una volta al giorno.

Dopo un mese cura, il medico ne valuterà l’efficacia e gli eventuali effetti collaterali (nel caso dovessero comparire reazioni potrebbe essere necessario sospendere il trattamento)

Qualora dopo circa due mesi, la vitiligine inizi a migliorare, la cura potrà essere continuata alternandola a periodi di pausa. Se, invece, il miglioramento dovesse essere significativo, potrà essere sospesa.

Gli effetti indesiderati (effetti collaterali) dei farmaci corticosteroidi applicati sulla pelle sono:

• striature sulla pelle
• assottigliamento della pelle (atrofia)
• comparsa di vasi sanguigni visibili (telangiectasia)
• aumento della crescita di capelli e peli (ipertricosi)
• dermatite da contatto (infiammazione della pelle)
• acne

Il medico di famiglia potrebbe richiedere una visita specialistica dermatologica se:

• è incerto sulla diagnosi
• la persona malata è in gravidanza
• la vitiligine copre più del 10% del corpo
• la persona colpita desidera un ulteriore trattamento per curare la vitiligine sul viso
• non è possibile utilizzare i corticosteroidi topici a causa del rischio di effetti collaterali
• la vitiligine è di tipo asimmetrico e si desidera un ulteriore trattamento
• la cura con i corticosteroidi topici non ha funzionato
• ad essere colpito da vitiligine è un bambino

Il ​​dermatologo potrebbe prescrivere le seguenti cure:

Pimecrolimus e Tacrolimus per uso locale, si tratta di farmaci immunosoppressori, inibitori della calcineurina (un enzima), normalmente utilizzati per la cura dell'eczema atopico. Possono essere prescritti per contribuire a ripristinare il colorito naturale della pelle in adulti e bambini malati di vitiligine.

Possono causare effetti indesiderati tra cui:

• sensazione di bruciore o dolore dopo averli applicati sulla pelle
• aumento della sensibilità della pelle alla luce solare
• arrossamento del viso e irritazione della pelle se si assumono bevande alcoliche

A differenza dei corticosteroidi, il pimecrolimus e tacrolimus non causano assottigliamento della pelle. Devono essere impiegati sotto stretto controllo medico.

Fototerapia (terapia con la luce), può essere utilizzata in bambini o adulti laddove le cure locali non abbiano funzionato, la vitiligine sia molto diffusa, la vitiligine stia avendo un impatto significativo sulla qualità della vita. L'evidenza suggerisce che la fototerapia, soprattutto quando combinata con cure farmacologiche, ha un effetto positivo sulla vitiligine.

Durante la fototerapia, la pelle è esposta ai raggi ultravioletti A (UVA) o ultravioletti B (UVB) emessi da una lampada particolare.

Il trattamento con luce UVA e psoralene è chiamato PUVA e consiste nell'irradiazione della pelle, sotto controllo medico, con raggi UVA associati all'applicazione di psoraleni in soluzione, sulle zone cutanee interessate, o alla loro assunzione per bocca. Gli psoraleni sono farmaci che rendono la pelle più sensibile ai raggi UV. La PUVA non può essere considerata una cura da effettuare per lungo tempo.

La fototerapia può aumentare il rischio di cancro alla pelle.

Il rischio di cancro della pelle è più basso con la luce UVB. Le applicazioni, con dosaggi adeguati e gradualmente crescenti di raggi UVB, durano per alcuni mesi ed è possibile ottenere una percentuale di ripigmentazione della pelle.

Si raccomanda di non utilizzare lampade UV in commercio sia perché non abbastanza efficaci sia perché non regolabili e, quindi, non sicure.

Trapianti di pelle

L’innesto di pelle è una procedura che prevede il prelievo di un piccolo pezzo di pelle sana da una zona corpo e il suo impiego per coprire l’area dove la pelle è stata danneggiata. Può essere utilizzato anche per coprire le zone colpite dalla vitiligine.

I trapianti di pelle possono essere presi in considerazione per gli adulti se:

• non sono apparse nuove macchie bianche negli ultimi 12 mesi
• le macchie bianche non sono peggiorate negli ultimi 12 mesi
• la vitiligine non è stata innescata da danni alla pelle come, ad esempio, una grave scottatura solare (nota come la risposta Koebner)

Un'alternativa all’innesto cutaneo consiste nel prelievo di un’adeguata quantità (campione) di pelle da cui estrarre le cellule responsabili del normale colorito, i melanociti, per trapiantarli sulle zone colpite da vitiligine.
Questi tipi di cure non sono definitivi, comportano il rischio di cicatrici e non sono adatti per i bambini.

Depigmentazione

La depigmentazione può essere raccomandata agli adulti colpiti da vitiligine su oltre il 50% del corpo.

Consiste nell'eliminare il colore della pelle sana utilizzando un farmaco, a base di idrochinone sotto forma di lozione, da applicare sulla pelle normale fino a renderla dello stesso colore (bianco) della pelle depigmentata. Il suo uso continuo evita che la pelle si colori nuovamente.

L’idrochinone può causare effetti indesiderati come, ad esempio:

• irritazione
• bruciore
• prurito

La depigmentazione lascia la pelle senza alcuna protezione dal sole; di solito è permanente ma a volte può verificarsi la comparsa di una colorazione diversa da quella della pelle sana.

Altre cure

Il dermatologo può proporre altre terapie, quali:

• laser ad eccimeri, fasci di luce ad alta energia, utilizzati nel trattamento laser dell’occhio, impiegati anche in fototerapia
• analoghi della vitamina D, come il calcipotriolo, utilizzati anche in associazione con la fototerapia
• azatioprina, farmaco che sopprime il funzionamento del sistema di difesa naturale dell’organismo (sistema immunitario)
• prednisolone orale, medicinale corticosteroide utilizzato anche in associazione con la fototerapia; può causare effetti indesiderati (effetti collaterali)

Terapie complementari

Non ci sono prove per sostenere l’efficacia dei rimedi erboristici (ad esempio il ginkgo biloba) nell'alleviare o prevenire la vitiligine.

Inoltre, alcuni rimedi possono reagire in modo imprevedibile con i farmaci o renderli meno efficaci.

Complicanze

Nelle persone con vitiligine aumenta il rischio di:

• disagio nelle relazioni con gli altri (disagio sociale o psicologico): la perdita di fiducia e di autostima sono comuni soprattutto se sono colpite zone di pelle visibili
• scottature e cancro della pelle
• problemi agli occhi, come l'infiammazione dell'iride (irite)
• perdita parziale dell'udito (ipoacusia)
• effetti collaterali dovuti alle cure come, ad esempio, pelle secca e prurito

Vivere con

La vitiligine non è una malattia contagiosa e non provoca danni all'organismo.

Ciò nonostante, le persone malate sono maggiormente esposte a eritemi e scottature solari a causa della scarsa melanina prodotta, non sufficiente a proteggere la pelle (fotoprotezione naturale). È quindi importante utilizzare filtri solari.

Per rendere meno evidenti le macchie bianche sulle zone visibili del corpo, si possono utilizzare delle creme che le camuffano, le cosiddette creme camouflage. Sono impermeabili, possono essere applicate in qualsiasi punto del corpo e alcuni tipi contengono anche un fattore di protezione solare (SPF).

Il danno provocato dalla vitiligine è essenzialmente estetico: la malattia può rovinare l’immagine, e il modo in cui la persona colpita la percepisce, causando disagi nelle relazioni sociali e lavorative. La vitiligine, quindi, può provocare disturbi a livello psico-emotivo, creando imbarazzo, stress e vergogna alle persone colpite. Per favorire il recupero dell’autostima perduta e di una vita sociale tranquilla, il medico potrebbe prescrivere, se necessario, una visita specialistica per iniziare una psicoterapia di supporto.

Bibliografia

NHS Choices. Vitiligo (Inglese)

Mayo Clinic. Vitiligo (Inglese)