Cause

Non sempre è possibile conoscere la causa che determina l'insorgenza di questa malattia. Spesso, soprattutto nelle forme localizzate, rappresenta il risultato finale di una infezione polmonare e della conseguente infiammazione, eventi che possono determinare la distruzione della parete dei bronchi.

I polmoni sono continuamente esposti ai germi, ma l'organismo possiede molteplici meccanismi di difesa per sconfiggere le infezioni polmonari. Se un agente estraneo (come un batterio o un virus) riesce a superare queste difese, il sistema immunitario tenterà di impedirne la diffusione. I globuli bianchi partecipano a questi meccanismi di difesa rilasciando sostanze chimiche che, pur combattendo le infezioni, causano a loro volta una infiammazione dei tessuti circostanti. Nella maggioranza dei casi queste infiammazioni guariscono senza creare ulteriori problemi, ma in alcuni pazienti l'infiammazione non regredisce e distrugge i tessuti elastici e i muscoli che circondano i bronchi, causando la loro dilatazione permanente.

Nelle forme diffuse di bronchiectasie prevale l'alterazione dei meccanismi di difesa polmonare ed è presente anche una alterazione delle ciglia, presenti nei bronchi, che con il loro movimento contribuiscono all'eliminazione del muco e alla detersione dei bronchi.

Manifestazioni cliniche

I disturbi (sintomi) respiratori più comuni sono correlati all'estensione delle bronchiectasie, i più comuni sono:

• tosse persistente cronica
• catarro più o meno abbondante
• presenza di sangue nel catarro
• difficoltà respiratoria di grado variabile

Questi sintomi possono essere più o meno frequenti (occasionali, giornalieri) ed evidenziarsi con livelli di gravità differenti. Il sintomo più comune delle bronchiectasie è una tosse persistente accompagnata da produzione di una quantità variabile di catarro di differente colore (chiaro, giallo pallido o giallo verdastro). In alcune persone, tuttavia, soprattutto nelle prime fasi della malattia, il catarro non è presente o è molto scarso.

Altri disturbi associati possono essere:

• dolore al torace
• rinite e sinusite cronica
• “dita a bacchetta di tamburo” (ingrossamento delle falangi distali alle estremità delle dita, probabilmente dovute ad una ridotta ossigenazione cronica del sangue)

In presenza di una infezione polmonare, i sintomi peggiorano in pochi giorni e può verificarsi una maggiore produzione di catarro di colore verdastro e maleodorante rispetto al solito, talora accompagnato da presenza di sangue. Il respiro può diventare ancora più corto, può essere presente stanchezza, malessere generale. Il dolore al torace può peggiorare; il dolore toracico persistente può essere segno di infiammazione della pleura. In presenza di uno o più di questi disturbi è necessario recarsi dal proprio medico.

Dal momento che alcune persone con bronchiectasie possono sviluppare una grave infezione polmonare, è importante fare attenzione ad alcune manifestazioni che necessitano di un intervento immediato dello specialista pneumologo:

• febbre elevata maggiore di 38°
• respiro affannoso (più di 25 respiri al minuto)
• presenza di cianosi alle labbra (labbra di colore blu)
• forte dolore al torace, che rende difficoltoso anche tossire ed emettere catarro
• senso di confusione mentale

Se si manifesta uno qualsiasi di questi disturbi è necessario contattare immediatamente il medico di base o lo specialista pneumologo o, in caso di impossibilità, chiamare il numero delle emergenze 118.

Diagnosi

In presenza di tosse persistente è sempre bene eseguire un controllo dal medico di famiglia, poiché anche se non necessariamente dovuta alle bronchiectasie, resta comunque un segnale da non trascurare. La visita medica consiste nel comunicare al medico i propri sintomi, nel sottoporsi ad una visita medica prima generale e poi specifica del torace mediante ascoltazione dei polmoni con lo stetoscopio. Le persone con bronchiectasie spesso manifestano rumori caratteristici durante l'atto respiratorio.

Il medico, dopo una visita accurata, prescriverà, in caso di necessità, una radiografia del torace o una TAC torace anche al fine di una opportuna esclusione di altre malattie polmonari. In caso di sospetta infezione polmonare, sarà prescritta l'analisi del catarro (espettorato) per verificare la presenza di batteri. Dopo l'esecuzione degli esami diagnostici, il medico curante potrà valutare l'opportunità di richiedere una visita dello specialista in malattie dell'apparato respiratorio, lo pneumologo, al fine di ottenere un parere sugli esami eseguiti, un suggerimento su eventuali ulteriori indagini necessarie ed una indicazione terapeutica.

L'esame principale per accertare (diagnosticare) la presenza di bronchiectasie è la TAC del torace ad alta risoluzione senza mezzo di contrasto.

Le immagini ottenute, lette da un computer, forniscono una visione dettagliata dei polmoni e dei bronchi. Nelle persone sane, i bronchi appaiono come rami di un albero che diventano sempre più sottili verso la periferia. Nelle persone con bronchiectasie, invece, la TAC conferma o esclude la presenza delle stesse sul decorso di alcuni bronchi evidenziando una dilatazione (allargamento) di uno o più rami bronchiali, ne caratterizza la localizzazione e l'estensione, rappresenta la presenza di eventuali complicanze. In alcuni casi di presenza di sintomi di sinusite soprattutto nei pazienti con bronchiectasie diffuse, è necessario eseguire una TAC dei seni paranasali.

Altri esami utili in presenza di bronchiectasie sono:

• esame dell’espettorato, per verificare la eventuale presenza di batteri o funghi nel catarro
• esami del sangue, quali emocromo, VES, Proteina C reattiva per evidenziare uno stato di flogosi o infezione, dosaggio delle immunoglobuline per verificare la funzionalità del sistema immunitario
• esame del sudore, si esegue dopo aver stimolato la sudorazione in una piccola zona di pelle del paziente, il sudore prelevato viene esaminato per valutare alcune alterazioni caratteristiche della fibrosi cistica
• esame della funzionalità respiratoria per verificare il livello di gravità della malattia. Il test si esegue utilizzando un apparecchio chiamato spirometro, la spirometria è utile per misurare quanta aria contengono i nostri polmoni e come questa aria si muove attraverso i nostri bronchi
• broncoscopia, l'esame si esegue introducendo attraverso il naso nella trachea fino ad arrivare nei bronchi più periferici un tubicino flessibile dotato di una fonte luminosa e di una telecamera all'estremità; l’esame consente di prelevare piccole quantità di muco o di tessuto (biopsia) da analizzare in laboratorio al microscopio. L'esecuzione dell’esame è particolarmente utile, in presenza di sanguinamento, per valutare la sede del sanguinamento e l'eventuale presenza di alterazioni di tipo neoplastico (tumori)

Terapia

Le bronchiectasie determinano un danno permanente ai polmoni, tuttavia il trattamento è utile per evitare il peggioramento dei sintomi.

Nella maggior parte dei casi la cura (terapia) consiste in una combinazione di farmaci, di utilizzo di dispositivi medici che servono ad aiutare la persona a tenere puliti i bronchi e di esercizi da imparare al fine di eseguirli autonomamente.

In caso di infezione batterica è necessario assumere gli antibiotici prescritti dal medico. ll medico può richiedere l'esame dell'espettorato per conoscere il tipo di batteri che causa l'infezione. Il risultato dell'esame sarà disponibile dopo alcuni giorni ma il medico può prescrivere, in attesa del risultato, antibiotici ad ampio spettro, efficaci contro i batteri che si ritiene potrebbero essere responsabili dell'infezione. Se i sintomi dell'infezione sono gravi sarà necessario eseguire controllo specialistico ed eventuale ricovero in ospedale.

A volte i farmaci indicati per tenere puliti i bronchi devono essere somministrati con un dispositivo chiamato nebulizzatore.

I nebulizzatori sono apparecchi molto diffusi ed utilizzati per la terapia di varie malattie respiratorie. Sono dotati di compressore, ampolla per inserire i farmaci, boccaglio, mascherina e trasformano il farmaco liquido inserito nella ampolla in aerosol. L'aerosol viene inalato dal paziente con minimo sforzo collaborativo e si deposita nelle vie respiratorie. Si tratta di un apparecchio che converte il farmaco utilizzato in aerosol. I farmaci da nebulizzare servono a ridurre la densità del muco facilitandone l'espulsione. Il nebulizzatore può essere usato anche per somministrare antibiotici, se necessario. In caso di presenza di gravi disturbi, il medico può prescrivere farmaci broncodilatatori, da utilizzarsi solo per brevi periodi. I broncodilatatori sono farmaci che si assumono prevalentemente per via inalatoria e la loro funzione è quella di rilassare la muscolatura dei bronchi, favorendo la respirazione.

Il trattamento chirurgico è raccomandato nei casi in cui le bronchiectasie interessano una parte del polmone (detta lobo polmonare), quando i disturbi (sintomi) permangono nonostante le cure ed in presenza di episodi di emissione di sangue difficilmente controllabili con la terapia.

Esistono inoltre alcuni accorgimenti da adottare per migliorare i disturbi (sintomi) o impedire che peggiorino:

• smettere di fumare
• vaccinazione antinfluenzale annuale
• vaccinazione anti pneumococco, che protegge dalla polmonite causata dallo Pneumococco. Questo vaccino si somministra una sola volta
• terapia fisica mediante esecuzione regolare di alcuni esercizi che aiutano a ridurre la quantità di muco nei bronchi
• idratazione costante ed ottimale
• dieta sana e bilanciata da eseguire sotto controllo medico

Esistono numerosi tipi di esercizi che aiutano a ridurre la quantità di muco presente nei bronchi; è pertanto necessario rivolgersi ad un fisioterapista esperto che sappia insegnare alla persona con bronchiectasie gli esercizi più adatti da eseguire anche a domicilio.

Complicazioni

In alcuni casi in corso di bronchiectasie possono manifestarsi complicazioni che richiedono un intervento d'urgenza, come avviene in presenza di tosse accompagnata dalla fuoriuscita di una abbondante quantità di sangue (emottisi massiva).

In questo caso si possono verificare i seguenti disturbi (sintomi):

• emissione con la tosse di abbondanti quantità di sangue nella giornata
• difficoltà respiratoria causata dalla presenza di sangue nelle vie aeree
• vertigini e sudorazione

La emottisi massiva è una emergenza medica per cui, nel caso si verifichi, è necessario chiamare il 118 per ricovero urgente in ospedale, dove potrebbe essere eseguita una embolizzazione arteriosa bronchiale per bloccare il sanguinamento. La embolizzazione consiste nell'iniettare nelle arterie un colorante (mezzo di contrasto) che le rende visibili ai raggi X e successivamente, con guida radiologica, localizzare la fonte di sanguinamento al fine di occluderlo mediante introduzione di minuscole particelle delle dimensioni di un granello di sabbia, che andranno a bloccare l'emorragia.

Bibliografia

NHS. Bronchiectasis (Inglese)