Classificazione

L’ependimoma, così come tutti i tumori cerebrali, viene classificato dall’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) in 4 differenti gradi in base a specifiche caratteristiche di sviluppo:

• ependimomi di I e II grado, tumori piuttosto rari, generalmente poco aggressivi e di natura benigna. Crescono molto lentamente, interessando un'area ristretta del cervello. Sono curabili con l’intervento chirurgico e consentono una sopravvivenza a lungo termine. Con il tempo, però, possono ripresentarsi o trasformarsi in tumori di grado superiore. Più comuni nei bambini, possono originare all'interno o nelle zone vicine ai ventricoli cerebrali. Negli adulti, invece, di solito si localizzano a livello spinale. Ne esistono due varianti istologiche:
  • ependimoma mixopapillare, più frequente negli adulti e negli adolescenti. È un tumore cerebrale di I grado, a crescita lenta, che tende a svilupparsi nelle aree terminali (cauda equina) del midollo spinale
  • subependimoma, tumore cerebrale di I grado, con crescita molto lenta e poco aggressivo. In quanto tale, consente una sopravvivenza a lungo termine. Colpisce con maggior frequenza gli anziani. Generalmente, si forma vicino ai ventricoli laterali cerebrali. In età pediatrica si presenta, invece, quasi esclusivamente a livello spinale
• ependimomi di III e IV grado, tumori generalmente di natura maligna (come l’ependimoma anaplastico). Le cellule tumorali crescono velocemente, e con un comportamento più aggressivo, invadono i tessuti circostanti. Solitamente compare a livello cerebrale (vicino ai ventricoli) o nella fossa cranica posteriore e, soltanto in rari casi, nel midollo spinale

Sintomi

In caso di ependimomi di I o II grado, i sintomi si manifestano gradualmente (anche nell’arco di alcuni mesi) perché la massa tumorale ha un ritmo di crescita piuttosto lento. Al contrario, in caso di ependimoma di III o IV grado, i primi sintomi si manifestano poco dopo la comparsa del tumore, per via del ritmo di crescita decisamente rapido delle cellule tumorali. Dato che causa sintomi comuni ad altre malattie meno gravi, in caso di loro persistenza o peggioramento è importante rivolgersi presto a un medico, così da identificarne la corretta causa.

I sintomi causati da un’ependimoma, sia di natura benigna che maligna, si differenziano a seconda della localizzazione del tumore: nell’encefalo o nel midollo spinale.

Se il tumore risiede nel midollo spinale, generalmente si manifestano:

• dolore al collo o alla schiena, a seconda della localizzazione precisa della massa tumorale
• intorpidimento, debolezza, mancanza di coordinazione alle braccia, alle gambe o al tronco
• problemi nella funzione della vescica o dell’intestino

Se l’ependimoma è, invece, localizzato nell'encefalo (fossa cranica posteriore), i sintomi consistono solitamente in:

• mal di testa o cefalea cronica
• nausea e vomito a getto, specie al mattino a causa di un incremento della pressione intracranica (o endocranica) dovuta alla massa tumorale in accrescimento che si oppone al normale flusso del liquido cefalorachidiano o perché attorno alla massa tumorale si forma dell'edema (accumulo di acqua)
• crisi epilettiche
• vertigini
• visione offuscata, sdoppiamento della visione o perdita della vista, se l'ependimoma risiede vicino al nervo ottico
• intorpidimento e senso di debolezza agli arti (sia superiori che inferiori) di un solo lato del corpo, quando il tumore interessa il lobo frontale o parietale del cervello
• sonnolenza
• affaticamento
• difficoltà di coordinazione ed equilibrio, se la localizzazione è a ridosso del lobo temporale del cervello
• disturbi del comportamento o cambiamenti d'umore (come improvvisa irritabilità) e di personalità, quando l'ependimoma è in prossimità del lobo frontale del cervello

Nei bambini più piccoli si possono, inoltre, manifestare ulteriori sintomi, quali:

• perdita di appetito
• ritardi nello sviluppo
• perdita improvvisa di alcune abilità motorie o intellettuali
• aumento nella dimensione della testa, per via delle “fontanelle” ancora non saldate
• difficoltà a parlare o a capire le parole, se il tumore sta crescendo nell’area del cervello che controlla il linguaggio

Cause

Nella maggioranza dei casi non sono note le cause dell’ependimoma ma si conoscono alcuni fattori di rischio che aumentano la probabilità di sviluppare la malattia, quali:

• precedenti trattamenti radioterapici alla testa
• predisposizione genetica per copresenza di altre malattie, come la neurofibromatosi di tipo 2, rara malattia genetico-ereditaria che predispone alla comparsa di diversi tumori a livello del sistema nervoso
• esposizione a radiazioni ionizzanti, fattore di rischio ambientale per lo sviluppo di gliomi. L’insorgenza del tumore può avvenire anche molto tempo dopo l’esposizione

Diagnosi

Per una corretta e tempestiva diagnosi dell'ependimoma, vengono utilizzati i seguenti esami:

• esame neurologico, controllo accurato di: vista e nervo ottico (tramite test oculare), udito, equilibrio, coordinazione, forza e riflessi tendinei, presenza di problemi neuromuscolari e valutazione mentale-cognitiva. Il riscontro di problemi in una o più di queste aree, può fornire indizi importanti sulla zona del cervello potenzialmente colpita dal tumore
• indagini neuroradiologiche approfondite, in grado di comunicare l'esatta posizione, le dimensioni e la gravità del tumore, nonché l’eventuale diffusione di cellule tumorali in altre sedi del sistema nervoso centrale. Si tratta di esami quali:
  • tomografia assiale computerizzata (TAC)
  • risonanza magnetica nucleare (RMN), del cervello e del midollo spinale data la frequente presenza di metastasi in questa area
  • angiografia a risonanza magnetica (MRA), per lo studio dei vasi sanguigni
• puntura lombare, per prelevare e analizzare il liquido cerebrospinale (liquor). Questa procedura, eseguita in anestesia locale, prevede l'inserimento di un lungo ago sottile tra due ossa nella parte inferiore della colonna vertebrale per estrarre una piccolissima quantità del liquido che si trova intorno al midollo spinale. Il fluido viene poi analizzato per evidenziare l’eventuale presenza di cellule tumorali e individuarne tipologia, livello di aggressività o altre anomalie (esame citologico del liquor)
• biopsia, prelievo e analisi di un campione di cellule provenienti dalla massa tumorale

I tassi di sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi di un ependimoma possono variare a seconda del grado del tumore e, nei casi più favorevoli, possono raggiungere il 75%.

Terapia

In caso di ependimoma, la chirurgia, laddove possibile, è la principale terapia. L’intervento di asportazione della massa tumorale risulta però curativo solo nel caso di ependimomi di basso grado (I o II), di dimensioni ridotte e situati in una posizione facile da raggiungere. La rimozione totale della massa tumorale, oltre a evitare il ricorso a un’eventuale e successiva radioterapia, può portare anche alla totale guarigione dal tumore.

L’intervento chirurgico non è invece praticabile se il tumore è localizzato in una zona inaccessibile o se si rischia di danneggiare un’area di vitale importanza o di compromettere le funzioni fisiche o cognitive (ragionamento e di memoria) dell’individuo. Al contrario, gli ependimomi che si riescono a rimuovere solo in parte sono quelli di grado III e quelli di grado I o II localizzati in sedi difficilmente raggiungibili.

L’intervento neurochirurgico può essere più o meno impegnativo, delicato o rischioso a seconda della localizzazione del tumore (ad esempio, vicino al cervello o nel midollo spinale) poiché sarà necessario raggiungere la massa tumorale, evitando il più possibile di danneggiare il tessuto cerebrale sano.

Per le forme tumorali più aggressive, o non completamente curabili o asportabili con la chirurgia, per eliminare le cellule tumorali o per aiutare a prevenire il ripresentarsi di tumori, possono essere richieste osservazioni cliniche e trattamenti aggiuntivi, in base all'età della paziente, alla massa tumorale rimanente, al tipo e alla localizzazione del tumore (leggi la Bufala).

Si tratta di:

• radioterapia a intensità modulata, impiego di radiazioni ionizzanti ad alta energia, con lo scopo di eliminare le cellule tumorali. In caso di ependimoma, viene impiegata a seguito di:
  • intervento chirurgico di asportazione non praticabile, a causa della posizione del tumore irraggiungibile dal chirurgo
  • rimozione chirurgica parziale di un tumore di grado I o II, residuo di cellule tumorali
  • neoplasia di III grado: con alta probabilità le cellule neoplastiche residue hanno la forte tendenza a riformare nuovamente l'ependimoma (recidiva) e a intaccare la massa cerebrale sana
• protonterapia, per erogare con maggior cura e precisione le radiazioni su punti precisi per eliminare le cellule tumorali risparmiando quanto più possibile il tessuto sano circostante
• chemioterapia, impiegata in caso di ricomparsa del tumore, consiste nella somministrazione di farmaci in grado di eliminare tutte le cellule in rapida crescita, comprese quelle tumorali. Purtroppo, gli ependimomi non sono molto sensibili a questo genere di trattamento
• cure sintomatiche (con anticonvulsivanti e corticosteroidi), per prevenire crisi epilettiche e alleviare i problemi connessi all'edema causato dal tumore
• somministrazione di farmaci immunoterapici

La terapia dell’ependimoma, prevede il ricorso a una equipe che comprende diversi specialisti, quali:

• neuro-oncologo, si occupa del percorso di diagnosi e cura dei tumori del sistema nervoso centrale
• neurochirurgo, si occupa del trattamento chirurgico dei problemi che coinvolgono il sistema nervoso centrale
• neurologo, si occupa della diagnosi e del trattamento dei problemi che colpiscono il sistema nervoso centrale, senza però ricorrere alla chirurgia
• radioterapista, è il medico specialista esperto sull’uso delle radiazioni ionizzanti a scopo terapeutico
• neuropatologo, ha il compito di formulare la diagnosi, analizzando al microscopio i tessuti tumorali da un punto di vista istologico
• neuro-psicologo, per identificare i deficit cognitivi e comportamentali in base alla lesione cerebrale e affiancare la persona (specialmente in caso di bambini) in tutte le fasi della terapia
• neuro-riabilitatore, per determinare il programma di riabilitazione sulla base delle alterazioni cerebrali
• fisioterapista, per aiutare ad attuare il programma di riabilitazione

Prevenzione

È difficile, se non impossibile, stabilire le cause dell’origine dell’ependimoma. Presumibilmente, si può pensare che l’esposizione prolungata a sostanze cancerogene o la pratica di abitudini e comportamenti non salutari, possano in parte contribuire al suo sviluppo. Nei bambini, vista la loro giovane età, è ancora più difficile individuarne le cause, definendo le strategie più efficaci per prevenirli.

Certamente, riuscire a fare una diagnosi rapida, soprattutto in caso di ependimoma maligno di III grado, è di particolare importanza.

Complicazioni

Sebbene nella maggior parte dei casi l’ependimoma sia localizzato, è possibile che si verifichi una diffusione di cellule tumorali (metastasi) attraverso il liquido cerebrospinale (liquor) o che il tumore ricompaia anche distanza di alcuni anni (pure oltre i 5 anni dal termine dei trattamenti). Raramente si osservano metastasi al di fuori del sistema nervoso centrale. Il più delle volte il tumore ricompare nella stessa area dove si è sviluppato inizialmente ma può anche accadere che l’ependimoma generi metastasi diffondendosi in altre aree del sistema nervoso centrale o del midollo spinale.
Per cercare di limitare tali complicazioni è, dunque, importante sottoporsi regolarmente a controlli medici ed eseguire le indagini neuroradiologiche richieste.

La presenza o meno di eventuali complicazioni può dipendere da alcuni fattori, quali:

• possibilità di effettuare un’asportazione chirurgica completa del tumore, a seconda della sua localizzazione più o meno “rischiosa”
• grado del tumore
• disseminazione e alterazioni del DNA nelle cellule tumorali

Vivere con

Specialmente nel caso di bambini (i più colpiti da questo raro tumore cerebrale) le conseguenze dell’ependimoma possono essere piuttosto contenute a seconda del grado di aggressività del tumore, della sede in cui si sviluppa e dell’età in cui viene scoperto, con conseguente avvio della terapia. È possibile, quindi, cercare di limitare il più possibile i danni del tumore sullo sviluppo del bambino, in particolare dal punto di vista psicologico e delle funzioni cognitive. È importante effettuare con regolarità i controlli medici e le indagini programmate previste per seguire l’efficacia della terapia (leggi la Bufala).

Bibliografia

Associazione Italiana per la Ricerca sul Cancro (AIRC). Ependimoma nel bambino

Fondazione Umberto Veronesi - per il progresso delle scienze. Magazine. Ependimoma

Mayo Clinic. Ependymoma (Inglese)

Ospedale pediatrico Bambino Gesù. Ependimoma

Orphanet. Ependimoma

National Cancer Institute. Center for Cancer Research (NIH). Ependymoma Diagnosis and Treatment (Inglese)

Link approfondimento

Associazione Irene. Ependimoma

Humanitas Cellini. Tumori spinali

Orphanet. Ependimoma anaplastico

Humanitas Research Hospital. Tumori cerebrali

Associazione Italiana per la Ricerca sul Cancro (AIRC). Dopo la malattia, uno sviluppo quasi normale